रांची में मायस्थीनिया ग्रेविस का इलाज

मायस्थीनिया ग्रेविस (MG) एक क्रॉनिक ऑटोइम्यून न्यूरोमस्क्यूलर बीमारी है जहाँ शरीर का इम्यून सिस्टम एंटीबॉडीज़ बनाता है जो न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन — नर्व एंडिंग और मांसपेशी फाइबर्स के बीच का सूक्ष्म अंतर जहाँ नर्व इम्पल्स मांसपेशी संकुचन को ट्रिगर करते हैं — पर एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर्स पर हमला करती हैं, ब्लॉक करती हैं या नष्ट करती हैं। कम फंक्शनिंग रिसेप्टर्स के साथ, मांसपेशी को कमज़ोर सिग्नल मिलता है, जिससे थकान योग्य कमजोरी होती है जो लगातार या बार-बार गतिविधि से बिगड़ती है और आराम से सुधरती है। सबसे आम रूप में एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर (AChR-Ab, 85% मामले) के खिलाफ एंटीबॉडीज़ शामिल हैं। कुछ मरीज़ों में मांसपेशी-स्पेसिफिक काइनेज़ (MuSK-Ab, 5-8%) या LRP4 के खिलाफ एंटीबॉडीज़ होती हैं। लगभग 5 प्रतिशत सीरोनेगेटिव होते हैं। MG स्वैच्छिक मांसपेशियों में कमजोरी पैदा करता है — सबसे आम तौर पर आंखें (पलकें झुकना, दोहरी दृष्टि), चेहरा और गला (चबाने, निगलने, बोलने में कठिनाई), और अंग। थाइमस ग्लैंड एक भूमिका निभाता है; लगभग 10 से 15 प्रतिशत MG मरीज़ों में थायमोमा (थाइमस का ट्यूमर) होता है। डॉ. युवराज लाहरे न्यूरोविज़न क्लिनिक में MG का विशेषज्ञ निदान और प्रबंधन प्रदान करते हैं।

MG उपचार के दो स्तंभ हैं: लक्षणात्मक उपचार और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी। लक्षणात्मक उपचार — पाइरिडोस्टिग्माइन (मेस्टिनॉन) एक कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर है जो न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलीन के टूटने को रोकता है, बचे हुए रिसेप्टर्स से बंधने के लिए उपलब्ध मात्रा बढ़ाता है। यह मांसपेशियों की ताकत में तेज़ लेकिन अस्थायी सुधार प्रदान करता है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी — दीर्घकालिक रोग नियंत्रण के लिए, प्रेडनिसोन या अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले एजेंट हैं, आमतौर पर स्टेरॉयड साइड इफेक्ट को कम करने के लिए अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल या साइक्लोस्पोरिन जैसे स्टेरॉयड-स्पेरिंग इम्यूनोसप्रेसेंट्स के साथ। मॉडरेट से गंभीर जनरलाइज़्ड MG के लिए, रिटक्सिमैब (विशेषकर MuSK-MG के लिए) या एक्यूलिज़ुमैब (रिफ्रैक्ट्री AChR-MG के लिए) जैसे नए एजेंटों पर विचार किया जा सकता है। 60 वर्ष से कम आयु के AChR-एंटीबॉडी पॉजिटिव जनरलाइज़्ड MG मरीज़ों के लिए थायमेक्टॉमी (थाइमस ग्लैंड का सर्जिकल रिमूवल) अनुशंसित है, क्योंकि यह इम्यूनोसप्रेसिव दवा की जरूरतों को कम और रिमिशन की संभावना बढ़ा सकता है। डॉ. लाहरे सभी उपचार विकल्पों पर चर्चा करते हैं और देखभाल का समन्वय करते हैं।

मायस्थीनिक क्राइसिस MG की एक जानलेवा जटिलता है जहाँ श्वसन मांसपेशी की कमजोरी मैकेनिकल वेंटिलेशन की जरूरत वाली श्वसन विफलता का कारण बनती है। यह संक्रमण, सर्जरी, कुछ दवाओं, गर्भावस्था या भावनात्मक तनाव से ट्रिगर हो सकता है। चेतावनी संकेतों में शामिल हैं: तेज़ी से बिगड़ती कमजोरी, पूरे वाक्य बोलने में कठिनाई (सांस फूलना), तकिए से सिर उठाने में असमर्थता, निगलने में कठिनाई (एस्पिरेशन के जोखिम के साथ) और स्राव साफ करने में असमर्थता के साथ कमज़ोर खांसी। मायस्थीनिक क्राइसिस एक मस्तिष्क एवं तंत्रिका संबंधी इमरजेंसी है जिसके लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती और गहन देखभाल की जरूरत होती है। उपचार में पैथोजेनिक एंटीबॉडीज़ को तेज़ी से हटाने या निष्क्रिय करने के लिए प्लाज़्मा एक्सचेंज (प्लाज़्माफेरेसिस) या इंट्रावीनस इम्यूनोग्लोब्युलिन (IVIG), साथ ही वेंटिलेटरी सपोर्ट और ट्रिगरिंग संक्रमण का आक्रामक उपचार शामिल है। डॉ. लाहरे प्रत्येक MG मरीज़ को क्राइसिस चेतावनी संकेतों पर शिक्षित करते हैं और MG में contraindicated दवाओं (कुछ एंटीबायोटिक्स, बीटा-ब्लॉकर्स, मैग्नीशियम युक्त दवाएं और मांसपेशी रिलैक्सेंट सहित) की एक सूची बनाए रखते हैं।

हाँ। आधुनिक उपचार के साथ, MG वाले अधिकांश लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य और जीवन की गुणवत्ता अच्छी होती है। अधिकांश उपयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ महत्वपूर्ण सुधार या रिमिशन प्राप्त करते हैं। प्रमुख सिद्धांत हैं: जल्दी निदान और उपचार शुरू करना, लगातार दवा का पालन (MG दवाएं कभी भी अचानक बंद नहीं करनी चाहिए), ज्ञात ट्रिगर दवाओं से बचाव (डॉ. लाहरे प्रत्येक मरीज़ को एक दवा अलर्ट कार्ड प्रदान करते हैं), संक्रमण का तुरंत उपचार और नियमित विशेषज्ञ फॉलो-अप। कई मरीज़ पूर्णकालिक काम और सक्रिय जीवन में लौट आते हैं। MG में गर्भावस्था के लिए मस्तिष्क रोग और प्रसूति विज्ञान के साथ समन्वित देखभाल की जरूरत होती है। न्यूरोविज़न क्लिनिक में, डॉ. लाहरे व्यापक, दीर्घकालिक देखभाल प्रदान करते हैं जो MG के साथ जीने के चिकित्सा और व्यावहारिक दोनों पहलुओं को संबोधित करती है।